Виды билирубина
Билирубин — желтый пигмент, один из основных показателей функции печени. Основным источником билирубина является расщепление гемоглобина (молекула, переносящая кислород, обнаруженная в эритроцитах). По сути, это отходы, которые образуются в результате разрушения отработанных эритроцитов. Из крови сначала попадает в печень, где фильтруется и входит в состав желчи, а затем выводится с фекалиями и мочой. Такой билирубин называется прямым.
Если по каким-то причинам этот процесс не удается и билирубин не поступает в печень, не «нейтрализуется» там, а остается в крови, такой билирубин называют непрямым. При разрушении клеток печени концентрация прямого билирубина в крови также будет увеличиваться.
— Это означает, что в крови содержится две фракции билирубина: непрямой (его больше) и прямой (его меньше). Сумма их показателей называется общим билирубином. Норма у детей после 1 мес и взрослых: 3,4–20,5 мкмоль/л Повышение общего билирубина в крови вызывает пожелтение слизистых оболочек и кожи. Как правило, при уровне билирубина 40 заметна желтушность склер (белая оболочка глаза. — Прим ред.), выше — становится заметна желтуха на коже, — поясняет Андрей Поздняков, старший врач «Инвитро — Сибирь» клинико-диагностическая лаборатория.

Важно не только диагностировать повышенный уровень билирубина, но и вместе с врачом найти причину повышения
Лечение
Чем быстрее показатели придут в норму, тем ниже риск отравить организм. Важно как можно быстрее удалить продукты распада гемоглобина для достижения оптимального потока, если кровь слишком вязкая.
Запрещается заниматься самолечением: выбор неподходящих трав и лекарств препятствует оттоку желчи, нарушает функцию пораженных органов, провоцирует диарею или запор.
Особенно опасен бесконтрольный прием интерферонов для лечения хронического гепатита: сильнодействующие соединения имеют множество побочных эффектов, необходим точный подбор названия и дозы в зависимости от массы тела больного, вида заболевания.
Основные методы:
- противовирусные препараты для выявления гепатита;
- желчегонные средства при развитии патологий желчного пузыря;
- препараты, растворяющие камни на растительной основе (ураты);
- гепатопротекторы, поддерживающие печень;
- иммуностимулирующие соединения;
- капельницы с кровоочистительными составами, препаратами глюкозы;
- уменьшить количество соли в день, достаточное количество чистой воды для выведения токсинов;
- отказаться от курения и всех видов алкоголя;
- диета для снижения нагрузки на ослабленную печень и желчевыводящие пути. Запрещены газированные напитки, грибы, острые специи и приправы, чеснок, лук, шоколад, копчености. Не употреблять свежий белый хлеб, маргарин, тугоплавкий жир, сдобу, пирожные, консервы.
«Как повысить билирубин?» Этот вопрос возникает достаточно редко, но при выявлении снижения уровня желчного пигмента необходимо срочно обследоваться не только у гастроэнтеролога, но и у гематолога (специалиста по заболеваниям крови) и фтизиатра. Лечение назначают с учетом диагноза, поставленного после других анализов и анализов.
Важно повысить уровень гемоглобина: пока в крови слишком мало эритроцитов, уровень желчного пигмента никогда не поднимется до оптимальных значений.
Что такое общий, непрямой и прямой билирубин
Билирубин – это краситель, который образуется при распаде молекулы гема – гемоглобина, отвечающего за транспортировку кислорода в организме человека. Гемоглобин — компонент эритроцитов, живущий около 120 дней. По прошествии этого времени они распадаются, а выделяющийся гем претерпевает ряд изменений, приводящих к образованию билирубина.
Билирубин вместе с плазмой поступает в печень, откуда выводится в желчном пузыре. Местом деградации билирубина является ретикулоэндотелиальная система, преимущественно расположенная в печени и селезенке. Продукты трансформации билирубина — пигменты, отвечающие за желтую мочу и коричневый цвет стула. Эта информация важна, поскольку отклонения цвета от нормы могут свидетельствовать о проблемах с функцией печени или желчевыводящих путей.
В организме билирубин встречается в двух фракциях:
- сопряженный (связный, прямой);
- неконъюгированные (свободные, непрямые).
Фракция билирубина, обнаруживаемая в плазме, связана с белками, прежде всего с альбумином. Это непрямой или свободный билирубин, нерастворимый в воде. В печени связывается с глюкуроновой кислотой и выводится с желчью. Эта фракция билирубина представляет собой конъюгированный или прямой билирубин, растворимый в воде. В крови обычно отмечаются обе эти формы одновременно, и тогда говорят об общем билирубине — сумме обеих фракций.
Патогенез
Особенности патогенеза (механизмы возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворим в воде, но обладает высокой липофильностью, т.е хорошо растворяется в жире. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где отключает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.
Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее выражено это у новорожденных. Билирубин способен окрашивать кожу, видимые слизистые оболочки, мочу и фекалии в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем повышение концентрации связанного билирубина, могут нарушаться катаболизм и экскреция холестерина, что приводит к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.
Норма билирубина и патология у беременных
Норма билирубина при беременности несколько выше, чем у других людей. Относительная гипербилирубинемия связана с ранним токсикозом. В конце беременности возникает гипербилирубинемия из-за сдавления желчных протоков увеличенной маткой.
Допустимое количество билирубина при беременности – до 22,2 мкмоль/л. Это состояние не требует лечения, нет необходимости в замедлении с помощью лекарств.
Стойкое повышение уровня пигмента до 30 мкмоль/л и более является признаком холестаза у беременных. Это тяжелое состояние, угрожающее жизни беременной и ребенка, поэтому требует постоянного врачебного наблюдения и лечения в условиях стационара.
Предрасполагающие факторы развития
Как уже упоминалось, SD может передаваться от родителя к дочернему. Семейная негемолитическая желтуха выявляется у больных, унаследовавших мутацию второй хромосомы от обоих родителей. В организме такого больного содержится всего 20% глюкуронилтрансферазы, которая не может перевести несвязанный билирубин в связанную фракцию.

Неправильная диета может спровоцировать желтуху и другие симптомы СЖ
Примечательно, что у многих больных заболевание протекает по-разному. Во второй хромосоме всегда есть вставка 2 лишних аминокислот, но их количество может быть разным. Чем больше постов, тем серьезнее болезнь.
На синтез глюкуронилтрансферазы оказывает влияние андроген (мужской гормон), поэтому первые симптомы патологии появляются у детей в период полового созревания (в период полового созревания и гормональной перестройки). По этой же причине ГС чаще выявляют у мужчин.
Генетический дефект приводит к снижению всасывания желчного пигмента, несвязанный билирубин повышен и откладывается в тканях. При незначительном повышении количества свободного билирубина клинические проявления могут отсутствовать. Однако есть факторы, провоцирующие появление серьезных симптомов.
причины синдрома Жильбера:
- Регулярное злоупотребление алкоголем.
- Длительный прием некоторых лекарственных препаратов (анаболических стероидов, глюкокортикоидов, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств).
- Хирургия, травма.
- Стрессовые состояния, длительная усталость организма, нервные расстройства.
- Неправильное питание, когда человек голодает, переедает или ест вредную пищу.
- Тяжелая физическая активность.
- Инфекционные заболевания: грипп, острые респираторные заболевания или вирусный гепатит.
Врачи выделяют 2 формы синдрома: первая возникает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их разрушению.
Какие анализы нужно сдать вместе с тестом на билирубин
Наряду с определением уровня билирубина при диагностике заболеваний печени и желчевыводящих путей и дифференциации желтухи часто проводят дополнительные лабораторные исследования, в том числе анализы:
- на конъюгированный и неконъюгированный билирубин;
- на щелочную фосфатазу (ЩФ);
- для аланинаминотрансферазы (АЛТ);
- на аспартатаминотрансферазу (АСТ);
- на гамма-глутамилтрансферазу (GGTP);
- общий анализ крови.
Наличие общего билирубина в моче всегда свидетельствует о заболевании. Для определения концентрации общего билирубина в моче проводят рутинный анализ мочи.
Почему снижается уровень билирубина в крови

Снижение уровня билирубина в крови – достаточно редкое явление, которое может свидетельствовать о ряде крайне серьезных патологий. Но чаще всего такое отклонение связано с неправильной подготовкой к анализу, например употреблением алкоголя накануне или приемом некоторых видов лекарств.
Другие возможные причины включают в себя:
- Хроническая почечная недостаточность;
- Острый лейкоз;
- Туберкулезная инфекция;
- Апластическая анемия.
В 2014 году были опубликованы результаты работы исследователей Астраханского государственного медицинского университета. Цель исследования — изучить взаимосвязь между низким уровнем билирубина, липидным профилем крови и антиоксидантным статусом у мужчин с ишемической болезнью сердца. В результате установлено, что низкий уровень билирубина связан с атерогенными изменениями липидного спектра крови и снижением антиоксидантной активности.
Когда назначается исследование уровня билирубина

Существует ряд показаний, при наличии которых проводят исследование сыворотки крови с определением всех фракций билирубина. Можно выделить следующие причины:
- Клинические признаки поражения ткани печени, проблемы с желчевыводящими путями. Это темная, пенистая моча, желтуха, светлый стул, кожный зуд, болезненность или чувство распирания под правыми нижними ребрами.
- Обследование новорожденных при продолжительности физиологической желтухи более 1-2 нед. У здорового ребенка желтушность кожи нарастает к 3-4 дню и затем постепенно исчезает через 10-14 дней.
- Подозрение на гемолиз эритроцитов при врожденной или приобретенной анемии, отравлении. При гемолизе происходит разрушение эритроцитов внутри сосудов с выходом гемоглобина в кровь и превращением его в билирубин.
- Обследование больных, систематически злоупотребляющих спиртными напитками. Злоупотребление относится к употреблению более 2 порций алкоголя в день (1 порция – это 20 г алкоголя за порцию).
- Мониторинг печени у пациентов, принимающих лекарства, имеющие гепатотоксические или гемолитические побочные эффекты. Обычно эффект проявляется при приеме препарата (накопительный эффект).
- Оценка печени у пациентов с диагнозом вирусный гепатит. Это может быть тип А или В, С, дельта и другие.
- Мониторинг состояния человека при наличии серьезных проблем с организмом. Это такие диагнозы, как холецистит, желчнокаменная болезнь, гепатиты различных типов, фиброз/цирроз печени, жировой гепатоз.
Кроме того, обследование на пигменты печени назначается в рамках диспансеризации, для комплексной оценки состояния организма.
Виды соединения и его нормы по возрастам
Есть два основных типа.
- Первый – это свободный или неконъюгированный билирубин. Это высокотоксичное соединение. Оседая на клеточных мембранах, он способен расплавлять их и вызывать гибель цитологических структур. Быстро нейтрализуется тканью печени.
Если этот процесс протекает нормально, значительной опасности для здоровья нет. Непрямой билирубин является ядом, повышение его концентрации вызывает необратимые изменения в организме.
- Другой сопряжен или связан. Вступает в контакт с белками альбумина. По своей сути это транспорт.
Поэтому он быстро вступает в действие и перемещает лекарство в печень. Где прямой билирубин со временем переходит в несвободную форму и переводится для естественного выведения из организма.
- Общий. Он рассчитывается как сумма веществ. Это лабораторный показатель, полученный математическим путем.
Общий
У мужчин норма билирубина в крови составляет 3,3-17,1 ммоль/л крови. Данные по возрасту:
| 18-25 | 3.3-17 |
| 25-50 | 3.4-17.1 |
| Через 50 лет | 3.4-17.1 |
Норма общего билирубина у женщин колеблется от 3,1 до 17 мкмоль/л крови.
| 18-25 | 3,1-16,5 |
| 25-50 | 3.1-17 |
| 50 лет и старше | 3.2-17 |
У беременных (по срокам беременности):
| Я | 5-21 |
| II | 5-21.1 |
| III | 5-21.2 |
Норма общего билирубина у молодых пациентов:
| Новорожденные | До 24 |
| До 1 месяца | 52-69 |
| 1-18 лет | 9.2-14 |
Столь высокие показатели у детей в первые 30 дней жизни связаны с лечением веществами, которые были взяты из организма матери. Это совершенно нормальное и естественное явление.
Прямой
Норма прямого билирубина в крови женщин находится в пределах от 0,9 до 4,3 мкмоль на литр крови.
| 18-25 | 0,9-4 |
| 25-50 | 0,9-4,3 |
| 50+ | 0,9-4,3 |
У мужчин допустимая концентрация билирубина в крови находится в более широком диапазоне: 0,7-7,9 ммоль/л.
| 18-25 | 0,7-7,8 |
| 25-50 | 0,7-7,8 |
| 50+ | 0,7-7,9 |
У беременных пациентов:
| Я | 1-8,9 |
| II | 1-10 |
| III | 0-11 |
У детей:
| Новорожденные | 14,4 |
| До 1 месяца | 45-82 |
| 1-18 лет | 6-10 |
Непрямой
Норма непрямого билирубина также зависит от возрастных и гендерных показателей.
Для мужчин:
| 18-25 | 3-16.1 |
| 25-50 | 3-16.1 |
| Через 50 лет | 25-50 |
У женщин вне периода беременности:
| Возраст (лет) | Норма (мкмоль/л крови) |
| 18-25 | 6-18 |
| 25-50 | 6.4-18 |
| 50 лет и старше | 6.4-18 |
У детей:
| Новорожденный | До 8,7 |
| До 1 месяца | 7,7-8,7 |
| 1-18 лет | 1,2-4,5 |
У беременных:
| Я | 4-21 |
| II | 4,5-23 |
| III | 5-24 |
Возможны незначительные отклонения, которые не всегда свидетельствуют о патологическом процессе. Вопрос надо решать отдельно.
Классификация и стадии развития синдрома Жильбера
Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, но условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.
Что бывает при повышенном билирубине
Екатерина Кашух, врач-гастроэнтеролог лаборатории «Гемотест», говорит, что низкий уровень билирубина не считается патологией, а высокий свидетельствует о заболеваниях печени, в том числе о гепатите и циррозе.
Кроме того, избыток билирубина может быть косвенным признаком анемии: из-за того, что эритроциты слишком быстро разрушаются в организме, печень не справляется с переработкой продуктов их распада.
Билирубин накапливается в крови и отравляет организм – появляются слабость, утомляемость, кожа и белки глаз желтеют, все тело начинает чесаться, моча темнеет, кал становится белым.
У некоторых людей периодическое повышение уровня билирубина связано с наследственной особенностью — синдромом Жильбера: при нем в печени мало ферментов, перерабатывающих билирубин. В результате время от времени появляется желтуха – например, после инфекций, из-за стресса, строгой диеты или недосыпания. Обычно это доброкачественное состояние, но важно знать о нем, чтобы понять причину рецидива желтухи.
билирубин может вызывать дисфункцию органов. Пигмент также способен проникать в ткани головного мозга, вызывая поражение нервной системы, что может проявляться потерей сознания, синдромом повышенной возбудимости, судорогами и задержкой психомоторного развития.
Для диагностики билирубина используют биохимический анализ крови, мочи и кала.
Какие основные причины повышения билирубина
нарушение нормы билирубина — это гипербилирубинемия, и причин для нее несколько.
Первая связана с избыточным разрушением гемоглобина. Печень не успевает перерабатывать образовавшийся билирубин, и в этом случае непрямой билирубин накапливается в крови. Такие нарушения возникают при гематологических заболеваниях. Билирубин окрашивает кожу в лимонно-желтый цвет, проявляется снижение гемоглобина и анемия.
Вторая причина – заболевания печени, к которым относятся гепатит (вирусный, острый, хронический), цирроз, алкогольный гепатит или цирроз печени и другие аутоиммунные заболевания, которые могут нарушать процесс переработки билирубина в печени. В таких случаях кожа больного может стать оранжевой, уровень белка падает, появляется слабость.

Стоит обратить внимание на изменение цвета кожи и слабость, а при обнаружении повышенного билирубина обратиться к врачу, чтобы он подобрал лечение
Третья причина проявляется, когда билирубин в печени перерабатывается в прямой, но не может выйти из печени в кишечник, а поступает в кровь. Такие нарушения могут быть вызваны желчнокаменной болезнью, сужением просвета желчного пузыря. Симптомами в этом случае могут быть изменение цвета кожи на зеленоватый оттенок, часто возникают кожный зуд и боль, стул становится светлым, так как билирубин, попадая в кишечник, должен окрашивать стул в коричневый цвет.
— Во всех трех случаях основной причиной нарушения билирубина является основное заболевание. Чтобы нормализовать билирубин, прежде всего, необходимо лечить основные заболевания, которые вернут его в норму
наиболее частые причины обычно связаны с нарушением оттока желчи: воспаление желчевыводящих путей, паразитозы (описторхоз), желчнокаменная болезнь, опухоли и другие.
Врачи отмечают, что для нормализации содержания билирубина необходимо выявить причину и устранить ее. Специфического лечения повышенного билирубина не существует. Для каждого пациента врач подберет тактику лечения индивидуально.
Симптомы синдрома Жильбера
Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.
До полового созревания этот синдром может протекать бессимптомно. Позже (через 11 лет) появляется характерная триада признаков:
- желтуха различной степени тяжести;
- ксантелазмы век (желтые папулы);
- частота появления симптомов 1 .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (пожелтением) склер, тусклой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышек и носогубного треугольника.

Заболевание часто сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональных и физических нагрузок, приема ряда лекарственных средств (особенно антибиотиков), голодания и рвоты.
Клиническими проявлениями общего заболевания могут быть:
- слабость;
- дискомфорт;
- депрессия;
- плохой сон;
- снижение концентрации.
Что касается желудочно-кишечного тракта, то синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением вкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в правом подреберье, иногда боль ноющая и плохая переносимость наркотики.
При ухудшении течения синдрома Жильбера и значительном повышении токсической (свободной) фракции билирубина может возникнуть скрытый гемолиз, при этом гипербилирубинемия нарастает и добавляет к клинической картине системный зуд.
Диагностирование младенцев
Если желтуха у взрослых означает наличие заболеваний, то гипербилирубинемия у детей может быть физиологической или патологической. В первом случае он отмечается на четвертый день жизни, у азиатских детей на седьмой проходит самостоятельно, не достигая критических значений для уровня билирубина.
Патология может быть следствием нарушения функции печени, высокой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникать при низкокалорийной диете или обезвоживании организма. Обследованию подлежат как младенец, так и мать.
Изучаются история, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К настораживающим признакам относятся: желтуха в первый день жизни и через 2 недели, повышение общего билирубина и скорость его нарастания, затрудненное дыхание, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.
Диагностика заболеваний
Многие пациенты задают вопрос, что означает повышенный билирубин в крови. Однозначно ответить на этот вопрос без расшифровки анализа невозможно. Для точной диагностики, если было повышение уровня билирубина, необходимо сравнить значения общего, прямого и косвенного показателя, и только после этого можно делать выводы о том, какие патологии вызвали повышение уровня билирубина высокий уровень билирубина.
Повышенное содержание общего билирубина при равном соотношении прямых и косвенных показателей чаще всего может свидетельствовать о следующих патологиях:
- Гепатит любого происхождения.
- Инфекционные заболевания печени.
- Цирроз печени.
- Метастазы рака или печени.
- Гепатоз любого генеза.
- Генетические заболевания.
- Пилефребритт.
- Болезнь Бадда-Киари.
Симптомами заболеваний печени, когда общий билирубин повышен, чаще всего являются тяжесть в ребрах справа, тошнота, головная боль, общее недомогание, обесцвечивание кала и мочи, пожелтение склер в глазах и кожи. При первых признаках заболеваний печени следует обратиться к врачу, только специалист может назначить достаточно комплексное лечение. Что делать, чтобы уменьшить избыток пигмента? Общий билирубин можно снизить, только устранив причину заболевания.
Повышение уровня билирубина в крови, а особенно непосредственно, может быть вызвано следующими патологиями:
- Желчекаменная болезнь.
- Артрез желчных протоков.
- Болезнь Мириция.
- Онкология желчного пузыря.
- Холангит.
- Синдром Кароли.
- Панкреатит в хронической форме.
- Онкология поджелудочной железы.
При повышенном прямом показателе и отсутствии возможности медикаментозного лечения больному назначается операция, на которую больной должен дать свое согласие. Хирургическое лечение заключается в удалении желчного пузыря. После операции человек должен всю жизнь соблюдать определенную диету. Симптомами проблем с желчным пузырем являются тошнота, рвота желчью, боль в правом подреберье, желтуха. Повышение билирубина в крови может свидетельствовать о наличии паразитов в желчных протоках.
Повышение непрямого билирубина может свидетельствовать о наличии следующих патологий:
- Синдром Жильбера.
- Инфекционные заболевания.
- Анемия гемолитического типа.
- Повышение билирубина может быть вызвано гепатотоксичностью.
- Несовместимость крови после переливания.
- Гиперспленизм.
- Спленомегалия.
Все эти заболевания характеризуются повышенным разрушением эритроцитов, в результате чего резко повышается билирубин в крови. Эти патологии лечит гематолог.
Что еще влияет на повышение уровня билирубина в крови? Помимо этих заболеваний, небольшой прирост наблюдается при недостатке витаминов группы В и при заражении глистами. Анализ также может показать отклонение от действия некоторых лекарств и токсических веществ. Как видите, основных причин повышения желтого пигмента не так много, это проблемы с печенью, желчным пузырем или кровью. Первичная диагностика конкретного заболевания обычно не вызывает затруднений. Однако окончательный диагноз, а значит, если в анализе завышен пигмент, можно будет поставить только после дополнительных исследований.
Как правильно сдавать анализы
Очень часто показатели низкого прямого билирубина могут быть следствием неправильного забора крови, либо недостаточной подготовки больного к этой процедуре.
Важно знать, что перед сдачей биохимического анализа необходимо:
- в течение суток перед забором крови не употреблять жирную пищу, увеличивающую нагрузку на печень;
- за 10-14 дней до исследования не принимать лекарства или по возможности ограничить их прием; таблетки повышают концентрацию вещества в крови;
- ограничить занятия спортом, тяжелые физические нагрузки;
- старайтесь избегать стрессов: яркий эмоциональный всплеск тоже может сказаться на составе крови;
- ограничить или исключить употребление алкогольных напитков, приводящих к снижению изучаемого показателя;
- важно и соблюдение питьевого режима: следует сократить употребление кофеина (или вовсе отказаться от него), а вот употребление большого количества чистой воды, наоборот, способствует достижению достоверных показателей;
- курение (никотин) влияет на недостоверность показателя).
Если показатели существенно не изменились после повторного анализа крови, для постановки правильного диагноза уже следует провести полное диагностическое исследование всего организма.
Причины желтухи. Роль в этом билирубина
Существует ряд причин, которые приводят к развитию желтух, возникающих при смешанном патогенезе. Например, закупорка желчного протока опухолью или камнем. Например, при гепатите и циррозе происходит поражение структуры печени, в результате чего повышается как прямой, так и непрямой билирубин. Повышение давления в желчных протоках приводит к нарушению их целостности, повреждению и дальнейшему проникновению билирубина в кровь.
Билирубин не поступает в кишечник, не окрашивает кал в коричневый пигмент, причем больной может наблюдать осветление, а избыточное количество прямого билирубина, проникающего в мочу, делает ее темной. Причин для повышения билирубина достаточно. Одним из них является сокращение продолжительности жизни эритроцитов. В медицинской терминологии это означает «повышенная интенсивность гемолиза эритроцитов».
Билирубин
причиной являются длительные кровопотери различной этиологии. Затруднение оттока желчи в кишечник из желчевыводящих путей (механические нарушения) в связи с образовавшимися камнями, опухолью, воспалительными процессами. Другой причиной является повреждение клеток печени из-за цирроза или гепатита.
Повышенный уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови может сигнализировать о гемолитической анемии, симптомы — пятна кожи лимонного цвета, гемолиз усиливается при малярии, инфаркте легкого, В12-дефицитной анемии, кровотечениях в различных органах.
При этом из гемоглобина в соединительной ткани интенсивно образуется свободный билирубин. При этом печень бессильна образовать необходимое количество глюкуронидов билирубина; в дальнейшем в тканях организма накапливается свободный, непрямой, токсический билирубин. Но все же даже в случае высокой скорости распада эритроцитов гемолитическая паренхиматозная желтуха обычно бывает незначительной, так как взрослая печень обладает большой способностью обезвреживать токсический непрямой билирубин и выводить его из организма.
Диагностируют гемолитическую анемию путем исследования непрямого билирубина.
Заболевания, характеризующиеся повышением непрямого конъюгированного билирубина: пернициозная анемия, гемолитическая анемия, желтуха новорожденных, синдром Криглера-Найяра, синдром Жильбера, синдром Ротора. Выделяем три основные причины повышенного уровня билирубина: очень быстрое разрушение эритроцитов, нарушение оттока желчи, нарушение процессов всасывания в печени.
Гемолитические анемии
При гемолитической анемии разрушение эритроцитов (красных кровяных телец) происходит значительно быстрее, чем их образование. Процесс распада крови называется гемолизом. Гемолиз различают генетический или врожденный, возникающий в результате дефекта эритроцитов. Врожденная гемолитическая анемия со стойко низким гемоглобином плохо поддается лечению.
Приобретенные виды гемолитической анемии, когда здоровые эритроциты разрушаются вследствие болезни или вредного воздействия на организм человека. Приобретенная анемия возникает во взрослом возрасте. Они могут быть временными или оставаться хроническими.
Ниже приведены основные симптомы гемолитической анемии, но они варьируются от человека к человеку:
- общее пожелтение кожи,
- желтушность склер и слизистых оболочек,
- изменить цвет мочи на цвет густой чайной заварки,
- тахикардия – учащение сердечных сокращений;
- слабость,
- истощение,
- низкая производительность,
- одышка,
- увеличение печени и селезенки,
- повышение температуры тела.
Это все симптомы анемии, но они очень похожи на симптомы других заболеваний. При посещении врача внимательно следите за своим здоровьем.
Гемолитическая анемия диагностируется во время обычного медицинского осмотра и дополнительно подтверждается анализом крови. Вас попросят провести ряд уточняющих тестов, характерных для различных типов гемолитической анемии.
Важно провести УЗИ органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Диагноз устанавливается, назначается медикаментозная терапия, но терапия в этом случае очень сложна и, к сожалению, не всегда успешна. Нередко приходится прибегать к хирургическому вмешательству, а именно спленэктомии (удалению селезенки). Селезенка является основным органом, в котором разрушаются эритроциты.
Заболевания печени

Подготовка к анализу крови обязательна!
Печень играет важнейшую роль в метаболизме фермента билирубина. При таких заболеваниях, как: вирусный гепатит А, В, С, D или Е, алкогольный гепатит, лекарственный гепатит, цирроз, рак печени нейтрализация непрямого билирубина клетками печени становится невозможной.
Поэтому при гепатите повышается уровень билирубина. Это проявляется желтушной окраской кожных покровов, ощущением непрекращающейся боли в области правого подреберья.
Часто повышается температура тела, вызывая депрессию, приводящую к инвалидности. Постоянная слабость, тошнота, отрыжка, горечь во рту, обесцвечивание кала и потемнение мочи – вот основной перечень симптомов, характерных для этого заболевания.
Наследственность
Повышение билирубина в крови связано с врожденными особенностями организма. Отсутствие одного из ферментов печени (глюкуронилтрансферазы), участвующих в синтезе билирубина, является наследственным признаком. Используя медицинскую терминологию, это называется — синдром Жильбера. Его характерные признаки не отличаются от основных признаков гепатита — желтушности кожи, склер и слизистых оболочек больного.
Нарушение оттока желчи — холестаз
Повышение билирубина является следствием нарушения оттока желчи из желчного пузыря, печени, развития раковой опухоли поджелудочной железы или желчного пузыря. При холестазе отмечается повышение уровня билирубина, желчных кислот и холестерина.
Внутрипеченочный холестаз развивается при повреждении ткани печени или мелких внутрипеченочных желчных протоков. Часто причиной холестаза является токсическое поражение печени при алкогольном или медикаментозном лечении, а также острый вирусный гепатит и сепсис.
Признаки холестаза такие же, как и при других желтухах, единственное, что завершает печальный список, — сильный зуд, иногда нестерпимый.
Различают внутрипеченочный холестаз и внепеченочный. Последнее осложняется тем, что может потребовать хирургического вмешательства.
Подготовка и сдача
Исследование на билирубин проводится в составе стандартного биохимического анализа крови. Поэтому меры будут примерно такими же.
- В течение дня ограничивают физическую активность. Необходимо отказаться от интенсивных нагрузок. Имеет смысл соблюдать спящий режим. Так как это несколько замедлит процесс переработки эритроцитов. А это значит билирубин. Врачи смогут изучить показатели как им положено.
- За два дня до анализа назначают простую диету. Изменения в рационе минимальны. Необходимо отказаться от жирной пищи, жареного, соленого, копченого мяса. Также из консервов и полуфабрикатов. Предпочтение отдается растительной пище. Так врачи получат наиболее точную клиническую картину.
- По возможности рентген, КТ оставляют на неделю. Это необходимо для того, чтобы искусственно не увеличивать концентрацию вещества.
- Анализ проводится натощак. За несколько часов до исследования нельзя ничего есть.
Доставка происходит стандартным способом:
- Пациент прибывает в оговоренное время в лабораторию или процедурный кабинет.
- Специалист обрабатывает локтевой сгиб спиртовым раствором.
- Наложите жгут, чтобы получить доступ к сосуду.
- Затем делает прокол в вене, берет кровь.
- Образец помещают в пробирку. Емкость с биоматериалом маркируется. Затем их отправляют в лабораторию на анализ.
Что касается самого анализа, то он занимает около суток. Результаты распределяются. С ними нужно обращаться к специалисту, который отправил на диагностику. Обычно — к гастроэнтерологу.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома Жильбера начинается со сбора анамнеза и выявления клинических проявлений. При выявлении подозрительных симптомов назначают лабораторные и инструментальные исследования.

Лабораторные исследования назначаются для выявления патологии
Желтуха у родственников больного указывает на наличие СЖ или других заболеваний гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря и его протоков). При пальпации выявляют увеличенную железу с ровными контурами и мягкой консистенцией.
Понять диагноз поможет клинический анализ крови. О наличии патологии свидетельствует увеличение количества гемоглобина, разрушение которого увеличивает концентрацию несвязанного желчного пигмента. Затем показатели по билирубину достигают 160 г/л, кроме того, увеличивается количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов).
Биохимический анализ крови поможет определить уровень несвязанного билирубина. Чтобы результат был достоверным, необходимо готовиться к анализу 3 дня. Подготовка заключается в устранении препаратов, влияющих на количество желчного пигмента. Также стоит отказаться от жирной пищи и алкогольных напитков.
При СФ повышается уровень несвязанного билирубина (однако это возможно при физиологической желтухе новорожденных и гемолизе) и щелочной фосфатазы.
Генетический анализ на синдром Жильбера поможет быстро и точно подтвердить диагноз. Исследование ПЦР (полимеразная цепная реакция) выявляет аномальный ген. Перед приемом гепатотоксических препаратов назначают генетический анализ крови.
С целью оценки состояния гепатобилиарной системы, а также исключения гепатита и цирроза печени назначают инструментальные исследования:
- УЗИ позволяет определить размеры железы, выявить ее структурные изменения, воспаление желчного пузыря и его протоков.
- Радиоизотопное исследование применяют для определения поглотительной или выделительной функций печени.
- Дуоденальное зондирование позволяет исследовать содержимое 12-перстной кишки (смесь желчи, кишечного, желудочного, панкреатического сока).
- Биопсия печени (взятие фрагментов ткани) помогает исключить воспаление и цирроз в органе.
- Ультразвуковая эластография позволяет оценить плотность и эластичность ткани в железе. С его помощью удается выявить СЖ на ранней стадии.
С помощью медикаментозных тестов уточняют диагноз, когда желтуха бывает редко, а другие исследования не выявляют заболевание:
- С никотиновой кислотой. Больному вводят 50 мг раствора в вену. Через 3 часа уровень желчного пигмента повышается за счет угнетения функциональности глюкуроновой кислоты.
- С фенобарбиталом. Больной принимает таблетки (3 мг/1 кг в сутки) в течение 5 дней. После исследования количество билирубина снижается.
- С рифампицином (антибиотики). После введения 900 мг препарата у больного увеличивается количество несвязанного пигмента.
Важным диагностическим тестом является тест натощак. Во время исследования больной потребляет не более 400 ккал в сутки или полностью отказывается от пищи в течение 48 часов. Количество билирубина определяют натощак в первый день и после исследования. Если уровень пигмента повышен в 2-3 раза, проба считается положительной.
- https://59.ru/text/health/2023/07/16/72498941/
- https://medcentrls.ru/articles/gastroenterologiya/17063-ponizhennyj-bilirubin-kak-podnyat-bilirubin.html
- https://unclinic.ru/obshhij-bilirubin-analiz-norma-rasshifrovka/
- https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperbilirubinaemia
- https://maxidentclinic.ru/info/bilirubin-v-krovi-norma-prichiny-povysheniya
- https://familyclinic-spb.ru/info/sindrom-zhilbera
- https://MedAboutMe.ru/articles/uroven_bilirubina_v_krovi_norma_i_otkloneniya/
- https://www.smclinic-spb.ru/sm-info/2543-o-chem-govorit-uroven-bilirubina
- https://deti-klinika.ru/bilirubin/
- https://ProBolezny.ru/sindrom-zhilbera/
- https://cdmed.ru/diseases/gematologiya/narushenie-bilirubinovogo-obmena/
- https://clinic-a-plus.ru/articles/diagnostika/4694-bilirubin-povyshen-chto-znachit-vyshe-normy-chto.html
- [https://paracels66.ru/info/interesnoe/chto-takoe-bilirubin-ego-znachenie-dlya-zdorovya-cheloveka]
